Co to jest?

Legg-Calvé-Perthesa (LCPD) jest dziecięcą chorobą stawu biodrowego spowodowaną martwicą niedokrwienną głowy kości udowej. 

Etiopatogeneza:

Jest schorzeniem o nieznanej etiologii, Jedak akceptowany jest pogląd, że jałowa martwica spowodowana jest zahamowaniem dopływu krwi do głowy kości udowej. Szczególnie zagrożone są dzieci w wieku 4-8 lat, kiedy unaczynienie głowy kości udowej pochodzi tylko od tętnic nasadowych bocznych i może być niewystarczające. Pewną rolę w upośledzeniu ukrwienia nasady bliższej kości udowej może odgrywać uraz lub powtarzające się mikrourazy.

Występowanie:

Najczęściej występuje u dzieci w wieku od czterech do dziewięciu lat, a prawdopodobieństwo jej wystąpienia jest czterokrotnie wyższe u chłopców niż u dziewczynek

Charakterystyka pacjenta:

• Ogólny dobry stan pacjenta
• Utykanie
• Ból po dłuższym skakaniu i bieganiu (rzadko ostry) kolana, uda lub w pachwinie 3. ograniczenie odwiedzenia i rotacji wewnętrznej
• Wyszczuplenie kończyny i pośladka – oszczędzanie
• Skrócenie kończyny dolnej
• Dodatni objaw Trendelenburga
• Częściej płeć męska
• Otyłość
• Przyjmuje pozycję max. pojemności i rozluźnienia włókien torby i więzadeł stawu – pozycja Boneta
• Pozycja ułożeniowa Boneta- w zgięciu, odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej

Czynniki sprzyjające:

• Płeć żeńska
• Wiek powyżej 8 lat
• Zajęcie przynasady w rtg
• Niezborność stawu
• Przedłużony okres trwania choroby
• Przedwczesne zamknięcie chrząstki wzrostowej

Diagnostyka i badania:

• RTG- objaw Kleina Trethowana

Przebieg choroby Perthesa w obrazie radiologicznym podzielono na cztery etapy:

początkowy, martwiczy, fragmentacji i odbudowy.  W fazie początkowej zmiany radiologiczne są niewielkie, nieprawidłowości spowodowane są przez wysięk i obrzęk tkanek miękkich. Niekiedy widoczne jest oddalenie głowy kości udowej od dna panewki. Faza ta trwa krótko, kilka tygodni. W fazie martwicy stwierdza się zagęszczenie utkania kostnego nasady, tzw. Sklerotyzację głowy kości udowej ze stopniowym zmniejszaniem jej kształtu. Faza ta trwa 6-12 miesięcy. W fazie fragmentacji nasada ulega podziałom z widocznymi obszarami o wzmożonej i zmniejszonej radio przezierność. Współistnieje poszerzenie nasady i przynasady, co zapoczątkowuje rozwój coxa magna. Faza ta trwa 1-2 lata. W fazie odbudowy tworzy się nowa tkanka kostna w obrębie głowy kości udowej. Często obserwujemy przerost głowy kości udowej i poszerzenie szyjki kości udowej

• rezonsans magnetyczny
• scyntygrafia kości
• USG

Testy kliniczne:

• Test Trendelenburga- opadanie miednicy w staniu jednonóż. Dodatni wynik mówi o niewydolności mieśni pośladkowych średnich i małych.
• Dodatni test rolowania- pojawienie sie obrony mięśniowej przy próbie rotacji wyprostowanej kończyny
• Objaw Drehmana- pochylenie na stronę zdrową powoduje konieczność kompensacji przemieszczanego punktu ciężkości ciała, która następuje poprzez pochylenie górnej części tułowia w kierunku kończyny podporowej.
• ROM: ograniczenie odwodzenia, rotacji wewnętrznej

Ból kolana a choroba Perthsa:

Dziecko z bolesnym stawem biodrowym w 80 % ma bolesny staw kolanowy. Dzieje się tak, ponieważ nerw udowy, który biegnie od przodu blisko torebki stawowej przenosi impuls, który odczuwany jest jako dolegliwości bólowe.

Postacie:

• ostre (trwa mniej niż 3 tyg),
• przewklełe (wiecej niz 3 tyg),
• ostre na przewlekle (nałożenie zaostrzena na przebieg przewlekły)
• Stabilne – może sam chodzić
• Niestabilne – nie potrafi chodzić nawet w stabilizacji (kompletne złuszczenie)

Cele leczenia:

• Stabilizacja nasady względem przynasady i uniemożliwienie dalszego ześlizgu,
• Stymulacja wczesnego zrośnięcia chrząstki nasadowej,
• Obniżenie wzmożonego ciśnienia wewnątrzstawowego w 1 okresie choroby 2.
• Zapewnienie właściwego modelowania głowy w 2 i 3 okresie choroby
• Utrzymanie zborności stawu i dobrego pokrycia głowy przez panewkę

Leczenie:

Celem leczenia w chorobie LCP jest wytworzenie okrągłej, dobrze pokrytej głowy kości udowej z prawidłowym zakresem ruchu w stawie biodrowym. Stosuje się zarówno metody zachowawcze, jak i operacyjne. Do metod nieoperacyjnych zaliczamy wyciągi kamaszkowe, aparaty odwodzące, rehabilitację. Przez większość czasu trwania choroby zalecamy całkowity zakaz chodzenia lub chodzenie z odciążeniem.

Rola fizjoterapeuty

Cel: zniesienie dolegliwości bólowych, likwidacja przykurczów, zaników mięśniowych, wzmocnienie siły mięśniowej oraz poprawa ruchomości stawu. 

Plan rehabilitacji

Postępowanie przedoperacyjne:

W przypadku dzieci do 7 roku życia stosuje się leczenie zachowawcze, które składa się z:

• Zmniejszenia aktywności fizycznej,
• odciążanie kończyny,
• korzystanie z ortez odwodzących
• Stosowanie wyciągów kamaszkowych

W tym okresie zadaniem fizjoterapeuty jest:

• Nauka chodu z kulami
• Zwiększanie ROM zarówno w nodze chorej jak i zdrowej
• Zwiększanie siły mięśniowej w kończynach dolnych
• Nauka ćwiczeń oddechowych, które maja na celu działanie przeciwbólowe i rozluźniające
• Przeprowadzanie ćwiczeń wielostawowych w wodzie
• Przeprowadzanie treningów wydolnościowych np na rowerze w celu zapobiegania przykurczom, zakrzepom, które mogą się pojawić w następnie długiego leżenia i oszczędzania bolącej kończyny
• Poprawa równowagi i koordynacji – Zabawy na macie sensomotorycznej, poduszce równoważnej lub piłce rehabilitacyjnej, które uczą stabilizacji ciała
• Nauka ćwiczeń izometrycznych
• Prowadzenie ćwiczeń w pozycji leżenia przodem- to pozycja, która odciąża staw biodrowy

Podczas prowadzenia treningu zwiększającego sile mięśniową, nie stosujemy obciążenia a jedynie gum oporowych. Dobrym pomysłem będzie wykorzystanie elementów treningu pilatesu, które łączą ćwiczenia rozciągające z treningiem wzmacniającym i efektywnym oddechem.

Należy pamiętać, że ćwiczenia mają być bezbolesne. Unikamy obciążeń osiowych: nie zaleca się skakania, biegania czy innych aktywności obciążających staw biodrowy.

W zaostrzeniu choroby, konieczne może być leżenie z wyciągiem.

Postępowanie pooperacyjne 

U dzieci starszych, najczęściej powyżej 7 r. ż.  leczenie operacyjne – obejmuje osteotomię szptoawiającą kości udowej, plastykę dachu panewki lub osteotomię kości miedniczej, a jego celem jest pokrycie głowy kości udowej przez panewkę stawową.

Postępowanie pooperacyjne – opatrunek gipsowy biodrowy 6 tyg., po ocenie klinicznej i rtg przecięcie opatrunku na korytko stosowane na noc i do transportu, w czasie dnia

W poszczególnych faza pooperacyjnych zadaniami fizjoterapeuty są: 

1.  Faza wczesna (0–6 tygodni po operacji)

Podstawowe cele:

• Zmniejszenie bólu i obrzęku.
• Ochrona operowanego stawu.
• Zapobieganie zanikowi mięśni i ograniczeniom zakresu ruchu.

Postępowanie:

• Unieruchomienie i odciążenie: stosowanie ortezy, gipsu lub innych zaleceń lekarza.
• Ćwiczenia oddechowe i krążeniowe: zapobieganie powikłaniom ogólnoustrojowym i poprawa krążenia w kończynie dolnej.
• Izometryczne ćwiczenia mięśni uda i pośladków: delikatne napinanie mięśni bez ruchu w stawie biodrowym.
• Ćwiczenia w odciążeniu: jeśli dozwolone, np. delikatne zginanie i prostowanie kolana w pozycji leżącej.
• Fizykoterapia: stosowanie zimnych okładów, elektroterapii (np. TENS) w celu redukcji bólu i obrzęku.

2. Faza średnia (6–12 tygodni po operacji)

Podstawowe cele:

• Stopniowe odzyskiwanie zakresu ruchu w stawie biodrowym.
• Wzmacnianie mięśni odpowiedzialnych za stabilizację stawu.
• Przygotowanie do obciążania kończyny.

Postępowanie:

• Ćwiczenia zakresu ruchu – delikatne ćwiczenia odwodzenia, zginania i rotacji w biodrze.
• Ćwiczenia bierne i wspomagane
• Proste ćwiczenia aktywne w odciążeniu (np. na wyciągu bloczkowym lub w basenie).
• Ćwiczenia mięśni core (stabilizujących tułów) w celu poprawy stabilności.
• Stopniowe wprowadzanie częściowego obciążania
• Ćwiczenia w basenie pomagają w bezpiecznym wzmacnianiu mięśni i poprawie zakresu ruchu.

3. Faza późna (3–6 miesięcy po operacji)

Podstawowe cele:

• Osiągnięcie pełnego zakresu ruchu.
• Wzmocnienie całego układu mięśniowego.
• Powrót do pełnej funkcji kończyny dolnej.

Postępowanie:

·         Ćwiczenia z oporem (np. gumy oporowe, lekkie obciążniki, stopniowe dokładanie obciążenia).

·         Ćwiczenia dynamiczne na mięśnie pośladków, uda (prostowniki i zginacze biodra

·         Nauka chodzenia bez pomocy (kule, ortezy) 

• Ćwiczenia koordynacyjne, równoważne i proprioceptywne

·         Pełne obciążanie kończyny

• Wprowadzenie ćwiczeń na bieżni antygrawitacyjnej (jeśli dostępna) lub lekkiego marszu w wodzie.

4.Faza powrotu do aktywności (6–12 miesięcy po operacji)

Podstawowe cele:

• Odtworzenie pełnej siły mięśniowej i funkcjonalności stawu biodrowego.
• Przygotowanie do aktywności dnia codziennego i sportowych.

Postępowanie:

• Zaawansowane ćwiczenia wzmacniające: np. przysiady, wykroki, trening na siłowni z kontrolowanym obciążeniem.
• Indywidualny trening funkcjonalny: ukierunkowany na potrzeby i zainteresowania dziecka (np. powrót do sportu).

Zasady ogólne:

• Regularność i systematyczność:ćwiczenia powinny być wykonywane codziennie lub zgodnie z zaleceniami fizjoterapeuty.
• Unikanie bólu: każde ćwiczenie powinno być bezbolesne.
• Indywidualizacja terapii: intensywność i zakres ćwiczeń zależą od wieku dziecka, rodzaju operacji i stanu stawu biodrowego.
• Ścisła współpraca z lekarzem i fizjoterapeutą: postępy i obciążenie powinny być kontrolowane regularnie.

Wsparcie innych specjalistów:

• Psycholog dziecięcy: Wsparcie emocjonalne dla dziecka, które może doświadczać frustracji, niepokoju lub obniżonego nastroju związanego z ograniczeniami ruchowymi i koniecznością leczenia. Pomoc w radzeniu sobie z wykluczeniem społecznym lub ograniczeniem udziału w aktywnościach rówieśniczych. Wsparcie rodziców w lepszym zrozumieniu potrzeb dziecka w czasie choroby.
• Terapeuta zajęciowy: Pomoc w adaptacji dziecka do codziennych aktywności z uwzględnieniem ograniczeń ruchowych. Wspieranie funkcjonowania w szkole i podczas zabawy, np. poprzez wprowadzenie ergonomicznych rozwiązań.
• Dietetyk: Udzielenie wskazówek dotyczących diety sprzyjającej regeneracji kości i stawów (bogatej w wapń, witaminę D, białko). Kontrola masy ciała, aby uniknąć dodatkowego obciążenia stawu biodrowego w przypadku nadwagi.
• Ortotyk/protetyk: Dobór i dopasowanie ortez, które pomagają w odciążeniu stawu biodrowego i korekcji chodu. Edukacja w zakresie użytkowania sprzętu ortopedycznego.